非特異性間質(zhì)性肺炎是一種以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的慢性肺部疾病,主要表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難等癥狀。病因可能與自身免疫異常、環(huán)境暴露、藥物反應(yīng)、病毒感染、遺傳易感性等因素有關(guān)。
部分患者存在結(jié)締組織病基礎(chǔ),如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可能引發(fā)肺間質(zhì)異常免疫反應(yīng)。這類(lèi)患者需進(jìn)行抗核抗體等免疫學(xué)檢查,治療上需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑控制病情進(jìn)展。
長(zhǎng)期接觸石棉粉塵、金屬粉塵或有機(jī)粉塵可能誘發(fā)肺間質(zhì)損傷。職業(yè)暴露人群出現(xiàn)持續(xù)干咳伴活動(dòng)后氣促時(shí),需完善高分辨率CT檢查。脫離暴露環(huán)境是基礎(chǔ)治療,嚴(yán)重者需進(jìn)行肺康復(fù)訓(xùn)練。
部分化療藥物如博來(lái)霉素、甲氨蝶呤等可能引起藥物性肺損傷。用藥期間出現(xiàn)新發(fā)呼吸困難應(yīng)警惕,需立即停藥并評(píng)估肺功能。急性期可考慮短程激素沖擊治療。
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可能觸發(fā)異常免疫應(yīng)答導(dǎo)致間質(zhì)性改變。這類(lèi)患者多有前驅(qū)感染史,支氣管肺泡灌洗液病原學(xué)檢測(cè)有助診斷。抗病毒治療聯(lián)合小劑量激素可能改善預(yù)后。
部分患者存在表面活性蛋白C或端粒酶相關(guān)基因突變,導(dǎo)致肺泡上皮修復(fù)異常。這類(lèi)患者多有家族聚集傾向,基因檢測(cè)可輔助診斷。目前以對(duì)癥支持治療為主,嚴(yán)重病例需考慮肺移植。
確診患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳、游泳等增強(qiáng)肺功能,飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但避免過(guò)量碳水化合物加重呼吸負(fù)荷。居家建議使用空氣凈化器,冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染。每3-6個(gè)月需復(fù)查肺功能和高分辨率CT評(píng)估病情進(jìn)展,出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。合并肺動(dòng)脈高壓患者可考慮低流量氧療改善生活質(zhì)量。
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