垂體功能減退性糖尿病綜合征可能由垂體腫瘤、垂體手術或放療、顱腦外傷、席漢綜合征、遺傳性疾病等原因引起。
垂體腺瘤是最常見病因,腫瘤壓迫或破壞垂體組織導致激素分泌不足。生長激素缺乏直接影響糖代謝,促腎上腺皮質(zhì)激素不足引發(fā)繼發(fā)性腎上腺功能減退,兩者共同導致胰島素敏感性異常。治療需手術切除腫瘤或藥物控制泌乳素瘤,同時補充缺乏的激素。
垂體區(qū)域手術或放射治療可能損傷垂體組織,造成全垂體功能減退。手術并發(fā)癥如出血、感染會加重損傷程度,放療后數(shù)年仍可能出現(xiàn)進行性功能衰退。需長期監(jiān)測激素水平,采用糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素等多激素替代方案。
嚴重顱腦損傷可導致垂體柄斷裂或垂體缺血壞死,創(chuàng)傷后急性期可能出現(xiàn)尿崩癥,遠期發(fā)展為全垂體功能減退。交通事故、高處墜落是主要致傷原因,需通過垂體MRI和激素激發(fā)試驗評估損傷程度。
產(chǎn)后大出血引起垂體前葉缺血性壞死,常見于分娩時失血性休克患者。典型表現(xiàn)為產(chǎn)后無乳、閉經(jīng),逐漸出現(xiàn)甲狀腺和腎上腺功能減退癥狀。需終身補充雌激素、甲狀腺素和氫化可的松等靶腺激素。
PROP1、POU1F1等基因突變導致先天性垂體發(fā)育不良,兒童期即出現(xiàn)生長遲緩和多垂體激素缺乏。常合并中線發(fā)育缺陷如唇腭裂,需從幼兒期開始激素替代治療并定期評估發(fā)育狀況。
垂體功能減退性糖尿病綜合征患者需保持規(guī)律飲食,每日分5-6餐避免低血糖,選擇低升糖指數(shù)食物如燕麥、糙米。適度進行有氧運動如快走、游泳,避免劇烈運動誘發(fā)腎上腺危象。冬季注意保暖預防感染,隨身攜帶醫(yī)療警示卡注明激素用藥信息。定期復查血糖、電解質(zhì)和垂體激素水平,根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整治療方案。
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