先天性膽管擴張癥可通過藥物控制感染、內(nèi)鏡引流、膽腸吻合術(shù)、肝部分切除術(shù)、肝移植等方式治療。該病通常由膽管發(fā)育異常、胰膽管合流異常、反復膽道感染、膽汁淤積、遺傳因素等原因引起。
合并膽道感染時需使用抗生素治療,常用藥物包括頭孢曲松、甲硝唑、左氧氟沙星等。急性發(fā)作期需靜脈給藥控制炎癥,慢性期可口服抗生素預防感染。用藥期間需定期監(jiān)測肝功能,避免長期使用導致耐藥性。
對于局限性膽管擴張伴梗阻患者,可采用經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)放置支架引流。該方法能有效解除膽道梗阻,緩解黃疸癥狀,適用于無法耐受手術(shù)的高齡患者或臨時性緩解癥狀。
根治性手術(shù)需切除擴張膽管后行膽腸吻合,常用術(shù)式為肝管空腸Roux-en-Y吻合。手術(shù)可消除膽汁淤積環(huán)境,預防膽管炎反復發(fā)作,降低癌變風險。術(shù)后需長期隨訪觀察吻合口情況。
病變局限于肝臟某葉段時可行肝段或肝葉切除術(shù),適用于Caroli病等局部病變。術(shù)前需評估剩余肝臟代償能力,術(shù)后可能出現(xiàn)膽汁漏、肝功能不全等并發(fā)癥,需密切監(jiān)測。
全肝彌漫性病變或合并肝硬化患者需考慮肝移植,這是終末期患者的唯一根治手段。移植后需終身服用免疫抑制劑,存在排斥反應和感染風險,五年生存率約70%-80%。
患者日常需保持低脂飲食,避免油膩食物加重膽汁淤積;適當補充維生素K預防出血傾向;定期進行超聲檢查監(jiān)測病情變化;出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、黃疸等癥狀需及時就醫(yī)。兒童患者應保證充足營養(yǎng)支持促進生長發(fā)育,成年患者需戒酒并控制體重。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進行肝功能復查,建立長期隨訪計劃評估手術(shù)效果。
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