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原發性腎上腺皮質功能減退的原因

來源：責編：時間：2025-07-17 17:44:07 瀏覽量：143

導讀原發性腎上腺皮質功能減退可能由自身免疫性腎上腺炎、結核感染、腎上腺出血、遺傳性疾病、惡性腫瘤轉移等原因引起。該疾病主要表現為皮膚黏膜色素沉著、乏力、低血壓、食欲減退等癥狀，需通過激素替代治療

原發性腎上腺皮質功能減退可能由自身免疫性腎上腺炎、結核感染、腎上腺出血、遺傳性疾病、惡性腫瘤轉移等原因引起。該疾病主要表現為皮膚黏膜色素沉著、乏力、低血壓、食欲減退等癥狀，需通過激素替代治療控制病情。

1、自身免疫性腎上腺炎

自身免疫性腎上腺炎是原發性腎上腺皮質功能減退最常見的原因，約占全部病例的70%-80%。機體免疫系統錯誤攻擊腎上腺皮質，導致皮質醇和醛固酮分泌減少。患者可能出現皮膚色素沉著、體重下降、低鈉血癥等癥狀。治療需長期使用氫化可的松片、醋酸可的松片等糖皮質激素替代藥物，嚴重者需聯合使用氟氫可的松片補充鹽皮質激素。

2、結核感染

腎上腺結核感染可破壞腎上腺皮質組織，多見于既往有肺結核病史的患者。結核分枝桿菌通過血行播散至腎上腺，形成干酪樣壞死灶。典型表現為午后低熱、盜汗等結核中毒癥狀，同時伴有腎上腺功能減退表現。確診需結合結核菌素試驗、腎上腺CT等檢查，治療包括異煙肼片、利福平膠囊等抗結核藥物聯合激素替代治療。

3、腎上腺出血

嚴重創傷、抗凝治療或敗血癥可能導致雙側腎上腺出血，引發急性腎上腺皮質功能不全。患者可突發劇烈腹痛、低血壓休克，皮膚出現廣泛瘀斑。需緊急靜脈注射氫化可的松注射液，同時糾正低血容量。慢性出血可能逐漸發展為永久性腎上腺功能減退，需長期口服潑尼松片維持治療。

4、遺傳性疾病

先天性腎上腺發育不良、腎上腺腦白質營養不良等遺傳性疾病可導致腎上腺皮質功能缺陷。兒童期即可出現生長遲緩、嘔吐、脫水等表現，部分伴有神經系統癥狀。基因檢測可明確診斷，治療需根據缺陷類型選擇氫化可的松混懸液、去氧皮質酮注射液等特異性激素替代方案。

5、惡性腫瘤轉移

肺癌、乳腺癌等惡性腫瘤轉移至腎上腺時，可破壞正常皮質結構。多見于腫瘤晚期患者，常伴有原發癌癥狀如咳嗽、骨痛等。腎上腺CT可見占位性病變，治療需針對原發腫瘤進行放化療，同時配合地塞米松片等激素替代治療以緩解腎上腺功能不全癥狀。

原發性腎上腺皮質功能減退患者需終身規律服用激素藥物，不可擅自停藥或調整劑量。日常應保持均衡飲食，適量增加食鹽攝入，避免劇烈運動和精神刺激。外出時隨身攜帶應急激素注射劑，佩戴醫療警示手環。定期復查電解質、血壓等指標，出現發熱、腹瀉等應激情況時需及時就醫調整藥量。注意預防感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗有助于減少腎上腺危象發生風險。

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