重度肺動脈高壓的治療原則主要包括靶向藥物治療、氧療支持、抗凝治療、利尿劑應用和心肺康復。具體措施需根據病因、心功能分級及并發癥綜合制定。Tdk28資訊網——每日最新資訊28at.com

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1、靶向藥物：

針對肺動脈高壓發病機制的核心環節，常用內皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非、他達拉非和前列環素類似物如伊洛前列素。這些藥物通過擴張肺血管、抑制血管重塑改善血流動力學，需定期監測肝功能及藥物相互作用。Tdk28資訊網——每日最新資訊28at.com

2、氧療支持：

長期低流量吸氧可糾正低氧血癥，延緩肺血管收縮。靜息狀態下血氧飽和度低于90%或運動后顯著下降者需持續氧療，每日使用時間不少于15小時，目標維持血氧飽和度在92%以上。Tdk28資訊網——每日最新資訊28at.com

3、抗凝治療：

華法林等抗凝藥物適用于特發性肺動脈高壓患者，國際標準化比值控制在2-3之間?？深A防原位血栓形成，但合并咯血或嚴重肝腎功能不全者需慎用，新型口服抗凝藥的應用尚存爭議。Tdk28資訊網——每日最新資訊28at.com

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4、利尿管理：

呋塞米、螺內酯等利尿劑能緩解右心衰竭導致的體循環淤血，需根據每日體重變化調整劑量。過度利尿可能誘發低血壓和腎功能損害，應監測電解質平衡及尿量變化。Tdk28資訊網——每日最新資訊28at.com

5、心肺康復：

在病情穩定期進行低強度有氧訓練，如平地步行、踏車運動，每周3-5次，每次20-30分鐘。可改善運動耐量和生活質量，但需避免屏氣動作和劇烈活動，運動中出現胸痛或暈厥應立即終止。Tdk28資訊網——每日最新資訊28at.com

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患者需嚴格限制鈉鹽攝入每日＜5克，避免高原旅行、妊娠等加重肺動脈壓力的行為。建議接種流感疫苗和肺炎疫苗預防呼吸道感染，每3-6個月復查心臟超聲和六分鐘步行試驗。晚期患者評估肺移植適應癥時，需綜合考慮年齡、合并癥及供體匹配情況。心理支持對緩解焦慮抑郁情緒尤為重要，可參與專業患者互助組織獲取疾病管理知識。Tdk28資訊網——每日最新資訊28at.com

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