原發(fā)性膽汁性膽管炎根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為無癥狀期、癥狀期和肝硬化期。
患者通常無明顯不適,可能僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高。部分患者會(huì)有輕度疲勞或皮膚瘙癢,但肝功能代償良好。此階段病理學(xué)表現(xiàn)為非化膿性膽管炎,膽管上皮細(xì)胞受損但尚未形成顯著纖維化。
典型癥狀包括進(jìn)行性加重的皮膚瘙癢、乏力,可能出現(xiàn)右上腹不適。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示膽汁淤積指標(biāo)持續(xù)升高,伴有抗線粒體抗體陽性。病理可見膽管破壞加劇,門靜脈區(qū)出現(xiàn)纖維化,但尚未形成再生結(jié)節(jié)。
表現(xiàn)為門靜脈高壓相關(guān)癥狀如腹水、食管胃底靜脈曲張,可能出現(xiàn)黃疸和肝性腦病。影像學(xué)檢查顯示肝臟形態(tài)改變,病理學(xué)確認(rèn)肝硬化形成。此階段常合并骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏等并發(fā)癥。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者需定期監(jiān)測(cè)肝功能,保持均衡飲食并補(bǔ)充維生素D等脂溶性維生素。避免飲酒和高脂飲食,適度運(yùn)動(dòng)有助于預(yù)防骨質(zhì)疏松。出現(xiàn)皮膚瘙癢時(shí)可使用考來烯胺等藥物緩解癥狀,但所有治療均需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行肝臟超聲和彈性檢測(cè)評(píng)估病情進(jìn)展。
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