嬰幼兒肝硬化可能與遺傳代謝疾病、膽道閉鎖、病毒感染、先天性肝纖維化、藥物或毒素損傷等因素有關(guān)。肝硬化是肝臟慢性損傷后的病理改變,嬰幼兒患病需及時就醫(yī)明確病因。
酪氨酸血癥、糖原累積癥等遺傳代謝缺陷會導致有毒物質(zhì)在肝臟沉積,長期損傷肝細胞?;純嚎赡艹霈F(xiàn)黃疸、肝脾腫大等癥狀。確診需依賴基因檢測和代謝篩查,治療包括特殊配方奶粉喂養(yǎng)、藥物排毒或肝移植。苯丁酸鈉顆粒、尼替西農(nóng)膠囊等藥物可用于部分代謝病控制。
膽管發(fā)育異常導致膽汁淤積,引發(fā)進行性肝損傷。患兒出生后2-8周出現(xiàn)陶土色糞便和持續(xù)黃疸。超聲檢查可見膽管結(jié)構(gòu)異常,早期葛西手術(shù)可重建膽汁引流。若未及時干預,多數(shù)患兒2歲前會發(fā)展為終末期肝硬化,需肝移植。熊去氧膽酸膠囊可輔助改善膽汁淤積。
母嬰垂直傳播的乙型肝炎病毒、巨細胞病毒等可引起嬰幼兒肝炎。病毒持續(xù)復制導致肝細胞壞死和纖維化,表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶升高、肝臟質(zhì)地變硬??共《局委熑缍魈婵f分散片需在醫(yī)生指導下使用,同時需監(jiān)測病毒載量和肝功能。
常染色體隱性遺傳的肝臟發(fā)育異常,出生即存在門靜脈纖維化。患兒易反復出現(xiàn)消化道出血、脾功能亢進,超聲顯示肝臟回聲增粗。治療以門靜脈降壓為主,普萘洛爾口服溶液可降低出血風險,嚴重時需進行分流手術(shù)。
過量對乙酰氨基酚、中草藥或環(huán)境毒素可能引發(fā)嬰幼兒肝衰竭。急性損傷表現(xiàn)為嘔吐、嗜睡,慢性接觸會導致纖維化。需立即停用可疑物質(zhì),重癥可使用N-乙酰半胱氨酸注射液解毒。家長應(yīng)妥善保管藥品,避免擅自給嬰幼兒使用偏方。
嬰幼兒肝硬化進展迅速,家長發(fā)現(xiàn)異常需立即就診。日常護理需保證充足營養(yǎng),選擇低脂高蛋白飲食,避免高銅食物。定期監(jiān)測生長發(fā)育曲線,接種甲肝乙肝疫苗預防感染。避免使用肝毒性藥物,接觸化學物品前做好防護。遵醫(yī)囑進行肝功能復查和影像學隨訪,必要時評估肝移植指征。
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